OTOSKLEROZA - SVE O OVOJ BOLESTI

DEFINICIJA
Otoskleroza je hereditarno, primarno koštana bolest lokalizovana na kapsuli labirinta i slušnih koščica (stapesa, inkus - Cowel, 1940.) koje se spontano javlja samo u humanoj populaciji.
Termin "otoskleroza" znači: otvrdnjavanje, očvršćavanje, cementiranje uva = (ous - uvo; skleros - ~vrsto; osis - stanje) i koristi se jer postoje dokazi za jednu ili
više lokalizovanih oblasti gde se patološka kost deponuje. Me|utim, prethodno dolazi do razaranja postojeće, da bi se stvorila potpuno nova, najpre spongiozna, a potom I kompaktna kost, pa je znatno bolji naziv otospongioskleroza.
1.
Ako je lokalizacija koštanih promena i/ili su njihovi sekundarni efekti takvi da su evidentne kliničke manifestacije bolesti, koristi se termin "klinička otoskleroza" ili "stapediovestibularna otoskleroza", jer je njena klasične manifestacija progresivna konduktivna ili mešovita nagluvost kao posledica fiksacije stapesa za vreme otosklerotičnih promena u oblasti okruglog prozora i bazalne ploče otkriva se kliničkim i audiološkim ispitivanjem u 0.5-1% populacije.
2.
S druge strane, promene kapsule labirinta ili bazalne ploče stapesa koje se klinički ne manifestuju (asimptomatski), a nalaze se u tzv. "nemim" zonama labirinta (mala žarišta bez posledica), koristi se termin "histološka otoskleroza", koja je potvrđena sistematskim ispitivanjem na histološkim serijskim presecima i
mikroskopskim pregledima temporalnih kostiju. Ona je daleko brojnija od prethodne, desetak puta (5 -10%).
3.
Kada otosklerotično ognjište zahvati delove labirintne kapsule udaljene od bazalne ploče stapesa, pri čemu dovode do čisto senzorineuralnih promena, kako kohlearnih tako i vestibularnih (perceptivna nagluvost i poremećaj vestibularne funkcije) govorimo o labirintnoj ili kohlearnoj otosklerozi.
"Kohlearna otoskleroza" teško se otkriva i histološki, a simptomatologija se nikad ili teško opravdava ovom dijagnozom. Njena učestalost je sporna - čini oko 5% svih slučajeva otoskleroze.
Histološka otoskleroza predstavlja osnovnu formu bolesti, dok su stapedijalna I labirintna otoskleroza njene moguće kliničke manifestacije.



ISTORIJAT
Prvi opis - ankiloza (ankuloun - stezanje) stapesa na ivicama ovalnog prozora prona|eno na temporalnim kostima post mortem u gluvih pacijenata – Antonio Valsalva, 1741. godine. Zatim, 1861. godine, i Toynbee.
Termin sklerosis je prvi upotrebio von Tröltsch, 1861. godine, da napravi razliku između koštane ankiloze stapesa i "običnog katara srednjeg uva", a smatrajući
otosklerotične promene sekundarnom posledicom hroničnog ”suvog”, intersticijalnog katara srednjeg uva.

Termin otosclerosis se upotrebljava od 1894. godine, kada je Politzer, na osnovu histoloških ispitivanja, utvrdio da ankiloza stapesa nije sekundarna, već
primarna bolest koštane kapsule labirinta.
Otoskleroza predstavlja samo završni neaktivni stadijum bolesti, obzirom da su vremenom prona|ena otosklerotična ognjišta bez udruženosti sa stapedijalnom
ankilozom, kao i udruženost otoskleroze, labirintne atrofije i senzorineuralnog oštećenja sluha.


S obzirom na sve ovo i termin otoskleroza, što se tiče histoloških nalaza je postao, neadekvatan, pa je pokušano sa nekoliko novih termina, s tim da se možda prethodni termin rezerviše samo za poslednji stadijum, kada se deponuje drugi tip kosti, a stapes postaje imobiliziran.
- progresivna otospongioza (Siebenmann, 1912. god.) (inicijalni stadijum destrukcije normalne kosti)
- hronični metaplastični ostitis (Manasse, 1912. god.)
- "herderkrankung" (Mayer, 1917. god.)
ETIOLOGIJA
Etiologija otoskleroze je nejasna.
Postoje brojne teorije o njenom nastanku.
1. EMBRIONALNA TEORIJA
(Perozzi)
Kapsula labirinta je jedina kost u organizmu koja ima samo primarnu osifikaciju. Rana otosklerotična ognjišta nastaju iz embrionalnih zaostataka neosificirane hrskavice, koji pod uticajem nekih nepoznatih agenasa okoštavaju. Hrskavičava ognjišta se mogu naći u enhondralnom i endostalnom sloju kapsule labirinta.
Najčešće se sreće u fissuli ante fenestram, tunelu između kavuma timpani i vestibuluma ispunjen vezivnim i embrionalnim hrskavičavim tkivom.
Ova teorija je delom dokazana, ali je nesporno da postoje i drugi faktori koji proces pokreću.
2. MEHANIČKO-ENDOKRINA TEORIJA
(Krmpoti} - 1965. godine)
Uspravan hod i evolutivni razvitak lobanje čoveka izazivaju savijanje baze lobanje oko bitemporalne osovine, što izaziva mehaničko opterećenje pojedinih delova koštanog labirinta (promene oblika, mikrofrakture) zbog čega dolazi do metaplazije kompaktne kosti labirinta u spongiozu.
Najpodložnija mesta stvaranju spongiozne kosti su mesta ostataka embrionalnih hrskavica, a to je najčešće predeo oko ovalnog prozora.
Mehaničko opterećenje istovremeno izaziva i stazu krvi zbog čega je lokalno povećana koncentracija osteotropnih hormona. To je faktor koji obezbe|uje dugi tok I širenje ognjišta otoskleroze.


3. VASKULARNA TEORIJA
(Mayer, Witmack)
Vaskularna ishemija - hipoksija, pokreće metaplaziju kompaktne kosti labirinta u spongioznu. Hipoksiju najčešće uzrokuju: arteriosklerotična stenoza, tromboza, embolija mašću ili vazduhom, hiperlipidemija, venska staza, trudnoća.
4. TEORIJA OSTEOKLASTA
Osteoklasti resorbuju kompaktnu kost labirinta, potom akcijom osteoblasta nastaje novo osteoidno tkivo koje sklerozira i kalcifikuje. Novija ispitivanja negiraju značaj ove teorije jer pokazuju da osteoklasti imaju ulogu tek pri kraju formiranja spongiozne kosti formirajući njegovu definitivnu građu.
5. ENZIMSKA TEORIJA, CELULARNA, LIZOZIMSKA
Histiocitima slične ćelije (HS]) koje su subnormalno rezistentne pod uticajem nepoznatih faktora (hormoni?) podležu raspadanju. U okolnu kost izlučuju brojne
enzime (kolagenaza, tripsin, alfa-himotripsin, ribonukleaza, kisela fosfataza, laktat dehidrogenaza), koji razaraju kost. Ovi enzimi difunduju u tečnosti membranoznog labirinta preko koštanih kanalića ili direktno.


HS] nastaju aktiviranjem histiocita zaostalog embrionalnog hrskavičavog tkiva ili nastaju metaplazijom iz primitivnih mezenhimalnih ćelija. Osteociti, koji su izobličeni bez citoplazmatičnih produžetaka, u ovom procesu takođe imaju aktivnu ulogu.
6. TEORIJA NASLEĐIVANJA
Porodična anamneza je pozitivna u 30-50% pacijenata sa otosklerozom.
Kliničko ispoljavanje bolesti u jednoj porodici je identično. Nasleđivanje je po tipu
autozomno dominantnog - što znači da 50% potomaka ima pozitivan genotip u slučaju da jedan roditelj nosi gen otoskleroze, a u slučaju da ga oba roditelja nose potomci su genotipski pozitivni u 75%.
Ali, otoskleroza se sreće mnogo ređe i to zbog individualno različite prodornosti i izražajnosti gena otoskleroze i u zavisnosti od uticaja za sada nepoznatih faktora precipitacije otosklerotičnih fenotipova.
7. HORMONALNI UTICAJI - do danas nisu dokazani, jer su rezultati pojedinih autora kontradiktorni. Savić i sar. su dokazali statistički značajan porast nivoa estrogenog hormona (17 beta estradiol) kod obolelih od otoskleroze oba pola.
8. IMUNOLOŠKI UTICAJI - autoimuno oboljenje?, s obzirom na nalaz antinuklearnih antitela (ANA) u serumu bolesnika sa otosklerozom, imunofluorescentnom metodom po Frionu (1958.). Takođe su prisutna i antikolagenska antitela I senzibilisanih T limfocita na tip II kolagena, kod bolesnika sa otosklerozom (Yoo) uz reakciju tip II (citotoksični) i tip III (imuni kompleksi) preosetljivosti, ali i M. Meniere.
ANA su nespecifična antitela i javljaju se i kod drugih autoimunih
oboljenja: lupus eritematosus, reumatoidni artritis, progresivna sistemska skleroza i dr.
Dakle, možda se radi i o regionalnoj manifestaciji klinički i genetski heterogene grupe generalizovanih oboljenja vezivnog tkiva.

ZAKLJUČAK: moguća je uloga imunoloških faktora u nastanku otoskleroze, pa se traga za specifičnim antitelima.
Druga razmišljanja:
- lokalna manifestacija osteogenesis imperfecta.
- poremećaj metabolizma kalcijuma.
UZRAST - rano započinje u vreme puberteta, klinički se manifestuje najviše
između 10-50 godina. Vrh oko 30. godine.
RASA - bela rasa, plave kose, (Tato, 1961. i 1964.).
POL - žene, dva puta češće; sa strumama, više se ispituju i češće javljaju lekaru; za vreme trudnoće pogoršanje estrogenima sa fragilnošću lizozomalnih membrana, ali ne i izazivanje. Ponavljane trudnoće ne pogoršavaju sliku!
Kod muškaraca češće 1/2, češće rade u buci pa nisu svesni svoje
nesposobnosti. 2/2 više simetrične (70-80%). Dakle, moguće i jednostrana (20-30%).
PATOLOGIJA
Koštana kapsula labirinta dostiže svoj maksimalni razvoj u fetalnom životu i za razliku od drugih kostiju ne raste posle rođenja. Otosklerotično ognjište je najčešće nađeno u oblasti kapsule labirinta ispred ovalnog prozora - 80-95% i tada je najčešće i pojedinačno.
Drugo po učestalosti mesto je okrugli prozor - 30-50%, a koje je retko kompletno zatvoreno. Ove promene se u malom procentu spajaju iako su blizu.
Sledeća mesta su najčešće uključena u multipla ognjišta:
- vrh medijalnog zida kohlee.
- iza ovalnog prozora.
- iza unutrašnjeg slušnog hodnika.
- akveduktus kohlee.
- semicirkularni kanali i
- bazalna ploča stapesa.
Ponekad: karotidni kanal, kohlearifomni nastavak, maleus, inkus!
ANATOMIJA I HISTOLOGIJA
Kapsula vodi poreklo od mezenhima koji okružuje otičku vezikulu.
U 8. nedelji od mezenhima nastaje hrskavica.
U 16. nedelji, usled povećanja vaskularizacije, dolazi do apsorpcije hrskavice I početka osifikacije. Ona se nastavlja iz 14 centara osifikacije, pa koštana kapsula
nastaje njihovim spajanjem.
Hrskavica perzistira kroz ceo život na odgovarajućim mestima kapsule:

- fissula ante fenestram.
- fossula post fenestram.
- intrakohlearna oblast (enhondralni sloj).
- kohlearna oblast - okrugli prozor.
- semicirkularni kanali.
- petroskvamozna sutura i ispod nje kapsula.
- baza stiloidnog nastavka.
Unutar labirintne kapsule razlikuju se tri sloja kosti:
1. endostealni
2. endohondralni
3. periostealni
1. Endost je tanak i gust i okružuje perilabirintni prostor. Formiran je unutrašnjim perihondrijumom koji potom nastaje endost.
On ostaje nepromenjen u veličini kroz
ceo život i ograničava širenje perilabirintnog prostora.
2. Endhondralni sloj je lokalizovan lateralno od endosta i medijalno od periosta.
Sadrži zone kalcifikovanog hrskavičavog matriksa i ponekad zaostatke hrskavičavih ćelija. Osteoblasti deponuju kost u lakune, formirajući male, koštane globule -
jedinstvene karakteristike ”globuli ossei” (Manasse, 1897.) ili intrahondralna kost (Bast I Anson, 1949.).
Ovi ostaci su nađeni kroz ceo život i karakteristični su za
endohondralni sloj. Zaostaci kalcifikovanog hrskavičavog matriksa i povremene hrskavičave ćelije su nazvane interglobularnim prostorom (Manasse).
Iako se ovaj prostor kroz ceo život malo ili nimalo ne menja u odraslom periodu, on je mesto
stalnih obnavljanja i izgradnje kosti kroz život.
3. Od primitivnog perihondrijuma postaje periosteum. Ovaj sloj omogućava rast i nastavke labirintu.
Fissula ante fenestram - lokalizovana je ispred ovalnog prozora i najčešće je mesto pojave otosklerotične kosti, mada otosklerotične promene ne moraju biti I poreklom sa tog mesta. Fisula formira fibroznu vezu između perilabirintne kapsule i
tkiva srednjeg uva i ovo fibrozno tkivo je mesto primarne hrskavice koja kasnije biva zamenjena koskom. Od vezivnog tkiva nastaje perihondrijum, a potom i produkcija
nove sekundarne hrskavice od perihondrijuma. Sekundarna hrskavica ostaje kroz ceo život.
Fossula post fenestram - je evaginacija perilabirintnog tkiva u hrskavičavi deo kapsule, odmah iza ovalnog prozora. Ono nije mesto potencijalne otoskleroze, i širi se
kroz kapsulu prema timpaničnoj površini.
Ploča stapesa ima dvojno poreklo. Lateralni ili deo prema uvu, zajedno sa glavom, vratom i krakom se razvija od mezenhima i hrskavice dorzalnog kraja drugog luka.
Medijalni ili deo ka vestibulumu se razvija od hrskavice otičke kapsule.
Oblast otičke kapsule baze stapesa se naziva lamina stapedialis i većina adultnih kostiju ima zaostalu hrskavicu na vestibularnoj površini. Normalno, periferni deo ploče se
diferencira da bi produkovao anularni ligament, a nemogućnost toga je kongenitalna stapedijalna fiksacija.
HISTOPATOLOGIJA - principi nastanka kosti

Novoformiranje kosti je posledica procesa koji nastaje usled fraktura ili kao odgovor na infekciju ili traumu. Lamelarna kost se odstranjuje u aktivnoj fazi otoskleroze i zamenjuje sa kompaktnom kosti.
U prvom stadijumu dolazi do destrukcije stare kapsularne kosti i formiranje patološke kosne srži unutar resorptivnih prostora.
U drugom stadijumu dolazi do zamene apsorbovane stare kosti novom, patološkom i veoma nezrelom.
U trećem stadijumu dolazi do stepenastog povećanja stepena zrelosti neoformiranekosti I u četvrtom stadijumu se stvara prava lamelarna, dobro mineralizovana kost.
Ne postoji pravilan prelaz iz jednog stadijuma u drugi.
Histogeneza se odvija u naletima - u fazama egzacerbacije između kojih su periodi remisije. Inaktivne promene se vide kod otoskleroze koja traje više godina, obično kod starijih pacijenata.
Postoje:
- dva tipa žarišta: mlada (aktivna) i stara (neaktivna).
- dva tipa kosti: spongiozna i lamelarna.
- dva tipa ćelija: osteoblasti - osteociti i osteoklasti.
U ranoj fazi formira se aktivno žarište usled resorpcije sržnih prostora proliferacijom mladog vezivnog tkiva bogatog ćelijama osteoklasta oko krvnih sudova sa proširenjem perivaskularnih prostora stare labirintne kapsule. Umnožavanjem krvnih
sudova u prostorima srži povećavaju se i promene, tako da su klinički aktivne lezije mekane i lagano krvare u toku hirurgije. Međusobnim spajanjem aktivnih fokusa ili centara bolest se širi, tako da se inicijalni stadijumi karakterišu difuznim ili u obliku
zakrpa demineralizovanim oblastima koje odgovaraju protosklerotičnim ognjištima na svetlosnom mikroskopu.
Kako se aktivnost osteoklasta smanjuje pojavljuju se ćelije koštane sinteze - osteoblasti. Dolazi do pojačanog deponovanja nezrele kosti sunđeraste strukture, povećane debljine, usled veće celularnosti i vaskularnosti. Ova kost se deponuje u supstancu siromašnu kolagenom gde je aktivna resorpcija, čime se vrši remodeliranjem kontinuirano unutar opisanih fokusa.

Hematooksilinom i eozinom se
boji plavo, pa se označava kao bazofilna ili plava kost.
Sržne ćelije koje se pretvaraju u osteocite povremeno se za vreme naglog stvaranja nezrele kosti spajaju međusobno, ostavljajući šupljine povezane kanalićima, tako da novoformirana kost izgleda perforirana kao sito - Manasseove sitaste perforacije (nisu degenerativne promene stare labirintne kapsule). Dakle, otosklerotična kost je potpuno nova tvorevina i ne sadrži delove stare kapsule.
Novoformirana spongiozna plava kost deponovana primarno u perivaskularne resorptivne prostore stare kapsule označava se kao plavi omotač (blue mantle). Samo
1% blue mantles je u ovalnom prozoru! Mogu biti pronađeni ne samo u kontinuitetu sa otosklerotičnim ognjištem već i u drugim regijama labirintne kapsule, posebno oko
semicirkularnih kanala.
Unutar nezrele kosti kontinuirano teku procesi resorpcije i obnavljanja,što dovodi do pojave narednih generacija drugačije, sve zrelije kosti. Kako aktivnost opada, postoji manji broj ćelija i manje gradivne supstance, a više kolagenih vlakana.


Ona dobija acidofilne karakteristike i boji se crveno. Kada se prava lamelarna, visoko mineralizovana kost (ne hipermineralizacija) deponuje unutra spongiozne, otosklerotični
fokus dobija mozaični izgled. Staro, neaktivno žarište je beličaste boje, rekalcifikovano, sastavljeno od kompaktne kosti, veoma siromašno krvnim sudovima i bez ćelija
odgovornih za resorpciju. Ove inaktivne forme su čvrste, slabo vaskularizovane, ne krvare u toku hirurgije.
EVOLUCIJA BOLESTI
1. Otoskleroza sa sporom evolucijom - uglavnom nastaje kod osoba preko 40-50 godina.
2. Klasična otoskleroza - karakteriše uglavnom bolest koja počne 20-40 godina starosti.
3. Maligna otoskleroza - počinje u pubertetu kod nasledno opterećene dece.
Ima vrlo brzu evoluciju, brzo zahvata labirint i daje potpunu gluvoću sa menieriformnim vertigom.

NASTAVAK ...................................................

STAPEDOVESTIBULARNA LOKALIZACIJA = KLINIČKA OTOSKLEROZA
Daleko je najčešća.
Može početi na prednjem polu bazalne ploče stapesa, na zadnjem polu, istovremeno na oba pola ili cirkularno. Vremenom zahvata celu bazalnu ploču koja prvo zadebljava a zatim nastane potpuna obliteracija ovalnog prozora. žarište se
istovremeno širi i na krure stapesa. Po obliteraciji ovalnog prozora ognjište se širi i na endost sa unutrašnje strane ovalnog prozora, tako da su zahvaćena sva tri sloja koštanog labirinta.
Makroskopske promene - Savić koristi Morrisonovu klasifikaciju stapediovestibularne otoskleroze (1971.) gde se prema proširenosti otosklerotičnih fokusa
razlikuju makroskopski četiri stepena stapedijalne otoskleroze:
Tip I - rana lezija, manje od polovine bazalne ploče je zahvaćeno, ploča je tanka.
Tip II - razvijenija lezija, cela ploča, ali nije toliko zadebljana, pa se još uvek može frakturirati ili odstraniti, jer nije mnogo zadebljala.
Tip III - značajno zadebljanje ali se može još uvek vizuelno razlikuje ivica bazalne pločna ploča je srasla sa zidom ovalnog prozora, ne može se razlikovati. Zaravnjena fosula ovalis, širenje procesa na endost vestibuluma.


Najčešći su tip II i III (Savić). Stepen proširenosti procesa na bazalnoj ploči I ovalnom prozoru ne korelira sa stepenom oštećenja sluha. Tako nije retko da i tip I
dovede do teškog oštećenja sluha.

Portmannova klasifikacija promena viđenih intraoperationem:
Tip I - osifikacija anularnog ligamenta (ligament se vidi kao bela linija i pokreti stapesa su ograničeni).
Tip II - prednji pripoj bazalne ploče zadebljava.
Tip III - zahvaćena polovina bazalne ploče i prednja krura stapesa.
Tip IV - cela bazalna ploča zahvaćena i integritet stapedovestibularnog zgloba je isčezao.
Houseova klasifikacija - na osnovu patologije bazalne ploče:
Tip I - ligamentna fiksacija.
Tip II - prednja fiksacija bazalne ploče.
Tip III - bipolarna fiksacija.
Tip IV - solidna otosklerotična fiksacija.
Na drugom mestu po učestalosti je spoljnji pripoj membrane tympani secundarie na okruglom prozoru. Podaci o učestalosti se bitno razlikuju 4-40%.
Otosklerotična ognjišta mogu biti: solitarna i multipla.
Difuzni obliterirajući oblik otoskleroze, kada je zahvaćena cela kapsula labirinta, po nekim autorima se sreće u oko 10% slučajeva.
KLINIČKA SLIKA
1. NAGLUVOST (100%)
Prvo jednostrana, pa obostrana, podmukla, progresivna (subsurditas) i lagana, ređe rapidna (maligna otoskleroza).
Zbog fiksacije stapesa u početku čisto konduktivna, sa oštećenjem dubokih tonova zbog fiksacije prednjeg pola bazalne ploče. Pri potpunoj fiksaciji bazalne ploče oštećen je i prenos visokih tonova. U kasnijem toku dolazi do širenja otosklerotičnog žarišta i u labirint pa se javlja perceptivna komponenta - oštećenje sluha je mešovitog tipa.
Iznenadna je retka, a posledica je endolabirintnog hidropsa i rupture membranoznog labirinta. Nekad spontano zaustavljanje progresije nagluvosti.
Mehanizam nastanka senzorineuralnog oštećenja sluha je:
Faza 1 - difuzijom toksina i enzima iz otosklerotičnog žarišta kroz koštane kanaliće u perilimfu.
Faza 2 - otosklerotično žarište se proširilo na endost. Nastaje direktan prelaz toksina i enzima u perilimfu. Razmena elektrolita Na i K daje disbalans u perilimfi I endolimfi. Dolazi do degeneracije osetnih ćelija usled vaskularne hipoksemije i kongestije.
Faza 3 - kompresija i invazija membranoznog labirinta daje direktno degenerativne promene. Može nastati i hidrops labirinta ili kompresija elemenata unutrašnjeg
slušnog hodnika - atrofija i hijalinizacija spiralnog ligamenta i atrofija bazalne membrane i strije vaskularis.
2. TINITUS (95%)
Gotovo redovan, rano ili kasno, unilateralan, intermitentan, u području dubokih ili visokih tonova, mali ali i nesnosan kada je loš prognostički znak. Intenzitet se pojačava u toku dana sa zamorom, u vreme menstruacije, trudnoće i jačih emocija.
Posle stapedektomije se obično gubi (65%). Posledica je:
- centralne prirode.
- oštećenja cilijarnog aparata ili
- cirkulatornih poremećaja.
3. PARACUSIS WILLISI (1672.) (50%)
Fenomen da bolesnici bolje čuju na mestima gde je buka (voz, tramvaj).


Duboke šumove okolne buke, koji zaglušuju normalno uvo, bolesnik ne percipira zbog konduktivnog oštećenja sluha, a sagovornici u buci povisuju intenzitet govornog glasa iznad praga njegove konduktivne nagluvosti, što obolela osoba bolje čuje. Niske frekvencije okolne buke mu ne smetaju, jer ih ne čuje. Isčezavanje fenomena parakuzije znak je oštećenja unutrašnjeg uva i loše prognoze bolesti. Dakle, znak je
prisutan samo kod konduktivnog oštećenja sluha!
4. VERTIGO (10-30%)
Obe funkcije labirinta trpe i bivaju oštećene. Bolji pokazatelj stanja labirinta je vestibularna funkcija. Više postoji nestabilnost pri hodu, nego prava vrtoglavica.
Pri naglim pokretima glave, usled endolimfatičnog hidropsa, ili neuralna degeneracija, biohemijske promene perilimfe.
5. PSIHIČKE SMETNJE
Neuroze sa depresivnim manifestacijama, šizoidna stanja, zamor i
razdražljivost.
OSTALO:
BEZOLDOV TRIJAS - R negativan.
1. normalna bubna opna.
2. prohodna tuba auditiva.
3. podignut prag niskih tonova.
U 50% slučajeva u praksi se nađu promene na bubnoj opni druge etiologije!
HOLMGRENOV TRIJAS
1. suva koža spoljašnjeg slušnog hodnika
2. hiposenzibilitet spoljašnjeg slušnog hodnika
3. odsustvo vaskularnog refleksa
Manje se stvara cerumen i hiposenzibilan hodnik usled poremešaja u cirkulaciji i atrofiji kože?
DIJAGNOZA OTOSKLEROZE
1. ANAMNEZA, SADAŠNJA BOLEST
S obzirom na veću oštrinu zvuka na rođenju nego što je objektivno potrebno, po gubitku od oko 30 dB počinje da se ne čuje šapat ili govor sa razdaljine.
Koštana provodljivost kojom čujemo sopstveni glas je neoštećena u početku pa je zato ovim pacijentima sopstveni glas preglasan, pa govore tiho! On zato snižava glas sve niže,
pa mu govor postaje nerazumljiv. Zbog ove relativne povišene koštane provodljivosti zvuci žvakanja pri jelu su intenzivniji, pa ovi pacijenti slabije čuju pri jelu! Oni dobro
čuju telefon zbog pojačanog signala u slušalici, i u buci jer ljudi govore glasnije od okolne buke.
2. OTOSKOPIJA - ”bolesnik ništa ne čuje, a lekar ništa ne vidi” (Lermoyez), kroz intaktnu bubnu opnu se može videti u predelu fenestre ovalis ružičasta površina
otosklerotičnog ognjišta - Schwartzeov znak (ako aktivni fokus dospe do periostealne površine promontorijuma, dilatirani krvni sudovi mogu prouzrokovati crveno-ljubičastu
boju; ona predstavlja vaskularne šantove između sudova u fokusu i submukoznih krvnih sudova promontorijuma. Prisutan je u 10 % slučajeva.
3. AKUMETRIJA - oslabljen sluh za niske tonove, Rinne je negativan, Weber lateralizuje na stranu konduktivno lošijeg uva, Schwabach produžen.
Gelleova proba (upotrebom Politzerovog balona i zvučna viljuške) utvrđuje se da li je lanac slušnih koščica fiksiran (otoskleroza ali i timpanoskleroza), ili ne.

Zvučna viljuška se ozvuči, stavi na mastoid, a drugom rukom pritiskom na balon ubacimo ili aspiriramo vazduh u/iz spoljašnjeg slušnog hodnika. Pri fiksiranom lancu slušnih
koščica, pozitivan ili negativan pritisak vazduha na bubnu opnu se ne prenosi ka unutrašnjem uvu, što je inače normalno. Dakle u kliničke otoskleroze samo sa konduktivnom oštećenjem sluha, Gelleova proba je negativna.
Kod kohlearne otoskleroze, Rinne je pozitivan (lažno negativan?) Weber lateralizuje ka zdravijoj strani ili na uvo kojim bolje čuje, Schwabach je skraćen, pozitivan. Gelleova proba je pozitivna, jer nema fiksacije u kavumu.
Bingova proba - okluzioni test: upoređuje apsolutne i relativne koštane provodljivosti tona. U normalnim slučajevima i kod perceptivnog oštećenja, koštani prenos zvuka je kod zatvorenog spoljašnjeg slušnog hodnika (apsolutna koštana
provodljivost) duži nego kod otvorenog spoljašnjeg slušnog hodnika (relativna ko{tana provodljivost). Kod konduktivnog oštećenja ova dva prenosa zvuka su ista.

Kada se izgubi zvuk, zatvaranjem tragusa se kod normalnog uva još čuje koštano 30 sek. Bing je pozitivan. Sullivanov broj pada na 0, a normalno je preko 20 dB kao zbir razlike
AKV-RKV na 250, 500 i 1000 Hz.
U kombinovanoj formi otoskleroze, Rinne je negativan, ali je i apsolutna koštana provodljivost redukovana.
4. AUDIOLOŠKA ISPITIVANJA

TONALNA LIMINARNA AUDIOMETRIJA I PROGNOSTIČKI TIPOVI OTOSKLEROZE
([AMBUOVA MODIFIKOVANA KLASIFIKACIJA)
Otosclerosis I (T) ++ OP
čisto konduktivno oštećenje sluha.
Kod kliničke otoskleroze postoji u početku obostrani pad vazdušne
provodljivosti za niske tonove, jer je oštećena amplifikacijska funkcija osikularnog sistema usled njegove rigidnosti, uz dobru koštanu rezervu (pad ispod 30, do 50 dB),
odnosno prednji pol bazalne ploče stapesa sa nepotpunom fiksacijom stapesa.
Za krive vazdušne, odnosno koštane provodljivosti, kod ovog oblika otoskleroze važi pravilo da sa progrediranjem slušnog gubitka, obično zadržavaju svoj prvobitni oblik.


A) Kod čisto konduktivnog oštećenje sluha kriva koštane provodljivosti je normalna. Najčešći oblik krive vazdušne provodljivosti je ravna ili blago rastuća od
2000 Hz prema višim frekvencijama gde se približava normalnim vrednostima.
U početnom stadijumu fiksacije stapesa kriva vazdušne provodljivosti u nivou 30-35 dB u niskim frekvencijama, a kada nastane kompletna fiksacija, ovaj se gubitak
može povećati do 60 dB. Pri tome je Rinne negativan na svim frekvencijama, Weber lateralizuje prema uvu koje ima negativniji Rinne, a govorna diskriminacija je 100%.
Prag koštane provodljivosti može bit redukovan u vidu pada sluha od svega 10-15 dB, najčešće na 2000 Hz - tzv. Carhartov zubac koji je prisutan u 33% slučajeva.
Karhartov zubac nastaje usled toga što deo koštane provodljivosti stiže do kohlee vibracijama lobanje, vazduhom srednjeg uva, bubnom opnom i slušnim koščicama, a doprinos srednjeg uva u koštanoj provodljivosti se redukuje masom
otosklerotične koštane ploče stapesa slikom zupca i ukupnom redukcijom koja simulira senzorineuralnu nagluvost.
Carhartov zubac - predstavlja negativan zubac koštane provodljivosti u području 500 do 4000 Hz, sa vrhom na 2000 Hz. Nema nikakve veze sa stanjem
Corti organa i stvarnom rezervom unutrašnjeg uva; on je posledica reverzibilnih promena na ovalnom prozoru koje daju sekundarnu hipertenziju perilimfe.
Najčešće se viđa kod otoskleroze, ali je moguć i kod drugih stanja koja fiksiraju stapes i blokiraju ovalni prozor (npr. timpanoskleroza).
Zubac nestaje posle hirurgije i postoji povišenje koštane provodljivosti 10 dB.
B) Potpuna fiksacija stapesa daje skoro horizontalnu vazdušnu krivu sa padom
do 60 dB. Carhartov zubac se lako povećava. Idealan oblik za operaciju.
A. B.
Otosclerosis II (Tp) + OP
Mešovito oštećenje sluha sa dominacijom konduktivne nagluvosti – konduktivno perceptivna.
Kad mešovite nagluvosti, usled nadovezivanja senzorineuralnog oštećenja na postojeće konduktivno, mogu nastati varijacije; javljaju se razne vrste zubaca ili op{ta
redukcija krive koštane provodljivosti.
Kod ovog tipa je normalna u niskim frekvencijama, a pokazuje izvestan pad na visokim frekvencijama, tako da je na 2000 ili 4000 Hz u nivou ili ispod 40 dB.
Kohlearna rezerva je dobra.
Vazdušna krivulja ima horizontalan tok ili je u blagom padu prema visokim frekvencijama sa prosečnim gubitkom do 60 dB. Kohlearna rezerva, koju izračunavamo
po krivi koštane provodljivosti, pokazuje koliko je još funkcija perceptivnog aparata, je dobra (lako smanjena). Ovaj tip je podesan za operaciju.
Otosclerosis III (Pt) +- OP?
Mešovito oštećenje sluha sa dominacijom perceptivne komponente - perceptivno konduktivna.
Ovde postoji pad koštane krivulje koja je silaznog tipa do 60 dB na visokim frekvencijama. Descendentna vazdušna krivulja sa maksimalnim padom do 90 dB.
Kohlearna rezerva je smanjena, ali još značajna.
Vazdušna kriva ima silazni tok sa prosečnim gubitkom od 70-90 dB.
Rinne je negativan samo na 500 i 1000 Hz, a govorna diskriminacija nepotpuna zbog slabljenja sluha. Ovo je granični slučaj za operaciju, neophodno je
uzeti u obzir nalaze drugih testova, naročito pitanje vestibularne funkcije.
Otosclerosis IV - Terminalni stadijum.
Perceptivno oštećenje sluha.
Proces pored stapesa zahvati i kohleu, javlja se perceptivni tip oštećenja, pad krive za visoke tonove, jer su najčešće oštećeni neuroepitelijalni elementi bazalnog
zavoja puža, odgovorni za percepciju visokih frekvenci, sa minimalnom kohlearnom rezervom. Retko počinje kao perceptivno oštećenje sluha.
Postoji pad koštane krive na svim frekvencijama, koja je jako spuštena i strma, a maksimalan pad je već na srednjim frekvencijama. Vazdušna kriva ispod 60 dB na
niskim i amputirana na visokim frekvencijama. Kohlearna rezerva minimalna.
Govorna diskriminacija nije veća od 60-70%, ni sa najvećom amplifikacijom.
Rekrutman = R +.
Nisu pogodni za operaciju, ili pak eksploracija u strogo utvrđenim indikacijama?

Otosclerosis V - Kohlearna
Kohlearna otoskleroza, kada je proces lokalizovan na labirintu izvan fenestre ovalis, izražava se čistim obostranim perceptivnim oštećenjem, uglavnom na visokim
frekvencijama. Na kohlearnu otosklerozu treba posumnjati ako kod pacijenata sa progresivnim bilateralnim oštećenjem sluha postoji:
- pozitivna porodična anamneza.
- mlađa životna dob.
- pozitivan Schwartzeov znak bar na jednom uvu.
- pozitivan Gelle (fiksiran stapes).
- perceptivno oštećenje sluha sa neobičnim oblikom krive (obično "U" oblika)
- odsustvo drugih razloga za nagluvost.
Potvrditi politomografijom temporalne kosti.
Karakteristično je da se kod kliničke otoskleroze za razliku od labirintne otoskleroze povećava nagluvost sa nastankom procesa tzv. "ozdravljenja" otosklerotičnog ognjišta, odnosno sa prelaskom nezrelog fokusa u zrelu, sklerotiziranu
neoformaciju. Ovo se objašnjava povećanjem stepena ankiloze stapesa, koja iz fibroznog prelazi u koštani oblik.
Otosklerotična žarišta koja istovremeno zatvaraju oba prozora mogu da daju
jaku depresiju koštane sprovodljivosti i time simuliraju težak senzorineuralni gubitak sluha - igra fenestri odsutna!
*****

NASTAVAK ..............................................................


- TIMPANOMETRIJA -
U slučaju fiksacije osikularnog lanca, timpanogram postaje plići za polovinu ili više nego u fiziološkim uslovima sa vrhom u zoni normalnih pritisaka. Svaka fiksacija
koščica redukuje mobilnost bubne opne. Ako je komplijansa veća od 0.6 cm3 velika je mogućnost da će ploča stapesa biti relativno tanka, a hirurgija manje komplikovana; a
ako je manja od 0.2 cm3 ploča je debela ili opturisana. Ako je sluh simetričan, ovo nam omogućava izbor uva za operaciju. Međutim, nekad može biti i tzv. Užljebljeni timpanogram. Takođe je moguć i W oblik krive sa dva vrha.
U stapedijalnoj otosklerozi ne izaziva se stapedijalni ili akustični refleks, ukoliko je potpuno fiksiran stapes, dok je prisutan u labirintnoj. Prvo je dvofazan u ranoj
bolesti usled elastične fiksacije stapesa, a zatim se kasnije potpuno gubi.
Timpanogram nam služi da se izdiferenciraju stanja koja maskiraju otosklerozu (timpanoskleroza, fiksiran maleus/inkus, sekretorni ili athezivni otitis ili prekid lanca)
(pseudootoskleroze). U većini ovakvih stanja pritisak u srednjem uvu je na negativnoj
strani čak može biti i zaravnjen.
Admitanca je recipročna impendanca i daje podatke o lakoći (a ne o težini)
kojom protiče zvučna energija, i može se iskoristiti u dijagnozi otoskleroze.
Funkcija tube je očuvana!
5. VESTIBULOMETRIJA
Simptomi vestibularne disfunkcije se sreću kod 10-30% bolesnika sa otosklerozom, a kalorijskim i rotatornim podraživanjem se dobija patološki elektronistagmogram u više od 60% obolelih. Ova diskrepanca se objašnjava dejstvom
centralnih faktora kompenzacije pri dugotrajnom procesu otoskleroze.
U početku bolesti češće se sreće iritacija labirinta dok je kasnije kod razvijene bolesti tipična hipofunkcija labirinta. Vestibularna hipofunkcija je obično, ali ne uvek,
svojim stepenom u skladu sa stepenom pada koštane krive na tonalnom audiogramu.
Ipak, može se naći kod 20% pacijenata sa otosklerozom tipa 1 gde je koštana kriva normalna.
Vestibularna funkcija objektivnije pokazuje stanje unutrašnjeg uva nego tonalna audiometrija.
Vestibularna hipofunkcija ukazuje na dublji, teži poremećaj osetnog aparata unutrašnjeg uva. Takvo uvo nije za operaciju bez obzira na tip audiograma (može biti i tip 1), jer stapedektomija može dovesti do totalne gluvoće. Isto tako, ako se kod tipa
3 i 4, koji su audiometrijski gledano inoperabilni, nađe normalna vestibularna funkcija,
stapedektomija ipak dolazi u obzir.
U slučaju da se nađe hiperekscitabilnost vestibularisa (vertigo, spontani nistagmus) smatra se da je proces u akutizaciji (egzacerbaciji) pa operaciju treba
odložiti do prve remisije u kojoj je vestibularis u hipofunkciji ili normalan.
Kod drugih procesa koji fiksiraju stapes (timpanoskleroza u prvom redu) ne očekuje se oštećenje vestibularne funkcije. Zato vestibularni testovi imaju u diferencijalno-dijagnostički značaj.

Mogući su sledeći nalazi:
• Benigni paroksizmalni pozicioni vertigo ležanjem na jednoj strani, ili naglim podizanjem glave. Kalorijski test i ENG su normalni ili postoji jaka hiperekscitabilnost.
• Ređe menijeriformni napadi, vertiginozne krize sa osećajem rotiranja, fluktuacijama sluha i izraženim tinitusom. Kalorijske probe odstupaju od normale, a ENG
pokazuje hipovestibularni odgovor.
• Treća grupa je ona sa epizodama vertiga, ali bez pozicionog nistagmusa a kalorijski odgovor je normalan.
6. RTG
Rtg mastoida po Schulleru uredan, ali zbog diferncijalne dijagnoze - zbrisan
kod timpanoskleroze, posle anamnestičkog podatka o zapaljenju. Otoskleroza degenerativni,
a timpanoskleroza zapaljenski proces.
Uvećani snimci piramide po Stenversu:
- kondenzacija labirintnog jezgra.
- prividno suženje polukružnih kanala.
- senka na mestu ovalnog prozora u obliku okruglog dugmeta.
- isčezavanje obrisa kohlee i
- pojava kondenzacije kosti na mestima izvan labirintne kapsule.
Samo aktivni procesi usled gustine!
Policikli~na tomografija - prikazuje otosklerotično žarište (kohlearna otoskleroza).
CT - dobar.
7. SPECIJALNA ISPITIVANJA
Stapedijalna otoskleroza
- Bekesy tip I; tone decay je odsutan ili minimalan; govorna diskriminacija je visoka (90-100 %); SISI score je nizak (0-10 %); nivoi buke ne smetaju; unilateralna gluvo}a nema rekrutmana binauralnim bučnim balansom; ne izaziva se stapedijalni
refleks.

Kohlearna otoskleroza
- Bekesy tip II; srednji tone decay; govorna diskriminacija manja (80-90 %);
SISI skor je visok (60-100 %); postojanje na 100-110 dB smetnja buke; na unilateralnoj gluvoći prisutan rekrutman; izaziva se stapedijalni refleks.
DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA
1. Kongenitalne fiksacije slušnih koščica - gluvoća na rođenju; 2/2 sa retardiranim govorom. Neprogresivni već čist tonalni audiogram.
2. Sekvele hroni~nog otitisa (anamneza, bubna opna, retrakcioni džep, paracenteza, asimetrični ADG, timpanometrija, Rtg)
3. Athezivni hronični otitis, atelektaza kavuma/bubne opne i timpanoskleroza
(retrakcije, ploče u b. o., Rtg, eksploracija). Bilateralna nagluvost, jedna bubna opna normalna a druga suva perforacija - otoskleroza sa hroničnim otitis
media.
4. Nagluvost usled prekida lanca slušnih koščica traumatskim lezijama
(spontane povrede ili jatrogeno operativno; konduktivna nagluvost sa tipičnimč timpanogramom koji ima vrh visoko iznad 1 - Ad). Traumatska fiksacija stapesa
(zbog isticanja perilimfe daje me{ovitu nagluvost i zahteva hitnu operaciju).
5. Bolesti koje dovode do konduktivne i senzorineuralne nagluvosti – Syvan der Hoeve - osteogenesis imperfecta = gluvoća, plave sklere i lomljive kosti; M.
Paget - osteitis deformans; M. Recklinghausen - osteitis fibrosa cystica generalisata
ili
6. Bolesti koje dovode do senzorineuralne nagluvosti
• Nagluvost usled buke (zbog Carhartovog zupca)
• M. Meniere (jednostrana kohlearna otoskleroza)
• Kongenitalni sifilis
• Adultne hereditarne nagluvosti i sindromi.
OBOLJENJA KAVUMA TIMPANI I SPOLJAŠNJEG SLUŠNOG HODNIKA UDRUŽENE SA OTOSKLEROZOM
1. Fiksacija glave maleusa
- sreće se pri operaciji otoskleroze u 1.5% slučajeva.
- nastaje kongenitalno ili stečeno posle zapaljenja.
- prouzrokuje konduktivnu nagluvost.
- preoperativno se ne može otkriti.
- ako se ne sanira u toku operacije zajedno sa stapedektomijom izostaje efekat operacije na poboljšanje sluha.
- operacija = resecira se glava maleusa a proteza se stavlja na manubrijum maleusa.
2. Kongenitalne malformacije bazalne ploče stapesa i fenestre ovalis
- viđa se u 1% operacija na stapesu.
- klinička slika je slična otosklerozi - ali nema progresije, nagluvost datira od rođenja i na osnovu toga se i razlikuje od otoskleroze.
- najčešća malformacija je nedostatak bazalne ploče i ovalnog prozora
- operacija je vrlo rizična po labirint i facijalis, pa se većina autora slaže da ne treba ništa raditi.
3. Hronični athezivni otitis i timpanoskleroza
- brojne fibrozne trake u kavumu koje fiksiraju slušne koščice, nastale kao sekvela zapaljenjskih procesa.
- ne treba raditi stapedektomiju, jer je otvoren ovalni prozor širok put za širenje sklerotičnog procesa u labirint i nastanak labirintoskleroze sa teškim perceptivnim
oštećenjem sluha.
4. Velike egzostoze u spoljašnjem slušnom hodniku
- ometaju pristup.
- hirurški ih odstraniti, a posle 6 meseci raditi stapedektomiju; može se uraditi iu jednom aktu.
TERAPIJA OTOSKLEROZE
Na današnjem stepenu poznavanja otoskleroze, praktično jedinu mogućnost da se pomogne otosklerotičnom bolesniku, pruža hirurgija. Ona se međutim, ne može primeniti u svim slučajevima i formama ovog oboljenja, zbog čega se može razmotriti
svaka terapija koja ima praktičnog ili teorijskog izgleda na zaustavljanje progresije simptoma bolesti.

1. MEDIKAMENTOZNO LEČENJE
Male doze Na-fluorida (NaF), imaju stimulativne efekte na kosti, a mogu biti efikasne ako se primene u umereno aktivnoj kohlearnoj otosklerozi bez stapedijalne fiksacije.
Procesi stabilizovanja i sazrevanja aktivnih lezija se manifestuju snžavanjem kisele fosfataza, čime se pokazuje tendencija osteoklastnih žarišta da se rekalcifikuju,
smanji resorpcija (a ne poveća sinteza) i poveća koštano tkivo.
Preoperativna primena NaF bi se koristila kod bolesnika kod kojih postoji progresija kohlearne komponente oštećenja sluha, koja se prati ADG-om 1-2 godine.

Postoperativno indikovan je kod bolesnika kod kojih se za vreme operacije ustanovi postojanje aktivnog žarišta, pa se daje dve godine ili duže, čime se aktivna
spongiozna pretvara u neaktivnu sklerotičnu kost, uz dodatak vit D i CaCO3.
KONTRAINDIKACIJE: hronični bubrežni i reumatodni bolesnici, trudnoća, mala deca, alergija, skeletna fluoroza.
šema:
1. NaF - 2x60 mg u fazi aktivnog žarišta, a 2x20 mg u remisiji - doživotno uz povremene grafije kostiju (kičmenog stuba), zbog moguće fluoroze.
Aktivnost otosklerotičnog žarišta se procenjuje na osnovu:
- menjanje perceptivne komponente oštećenja sluha.
- prisustvo-odsustvo Schwartzeovog znaka (može se videti samo u aktivnom stadijumu, kad je kost spongiozna).
- tinitusa, koji se pojačava u akutizaciji.
- politomografiji temporalne kosti - rekalcinacija fokusa je znak inaktivnosti.
MAKSIMALNA DNEVNA DOZA = 75 mg
FATALNA JEDNOKRATNA DOZA = 5 g
2. KALCIJUM - 2x500 mg
3. VITAMIN D - 400 jedinica (i ostali vitamini)

NASTAVAK ..........................................................


2. HIRURŠKO LEČENJE OTOSKLEROZE
Bez obzira na pokušaje konzervativnog lečenja otoskleroze još uvek je hirurgija metoda izbora. Hirurško lečenje otoskleroze u svom dosadašnjem razvoju zasnivalo se
na dve osnovne ideje:
1. rekonstrukcija fizioloških puteva zvučnih talasa kroz fenestru ovalis i
2. stvaranje nove fenestre na labirintu za indirektan prenos zvučnih talasa
Ove ideje su bile baza za razvoj dva osnovna hirurška pravca: hirurgija stapediovestibularnog zgloba i operacije fenestracije, a oba se karakterišu velikim brojem operativnih tehnika.
ISTORIJAT
Istorijski se hirurgija otoskleroze može podeliti u tri hronološki odvojena perioda:
1. Od 1878. - 1900. godine - period pokušaja i traženja radi postavljanjač osnova hirurgije. Uglavnom su rađene mobilizacije stapesa i stapedektomije bez
zamene stapesa. Mobilnost stapesa se proverava palpacijom lentikularnog nastavka, glave ili ploče stapesa.
1878. Kessel prvi vrši mobilizaciju stapesa, a Miot je 1890. godine usavršava.
1892. Blake i Jack u SAD opisuju stapedektomiju kao metodu lečenja otoskleroze.
Od 1900. - 1910. godine operacije otoskleroze su smatrane beskorisnim I štetnim.
2. Od 1910. - 1953. godine - razdoblje u kome dominira fenestracija na raznim mestima labirinta, prvenstveno na polukružnim kanalima.
1897. Pasow - prva opisana fenestracija.
1910. Barany - poboljšanje sluha kod otoskleroze i HOM.
1917. Holmgren - potvrđuje sterilno otvaranje unutrašnjeg uva.
1922. - upotreba operativnog mikroskopa.
1924. Sourdille - postavlja osnovne principe fenestracije lateralnog polukružnog kanala, uvodi pojam TM režnja i opisuje tehniku operacije u dva vremena, timpanolabirintopeksije.
Pravi se na lateralnom polukružnom kanalu stalna fistula, koja će
zameniti fenestru ovalis u prenosu zvuka.
1938. Lempert - uprostio hirurški zahvat (operacija u jednom aktu), čime je fenestracija opšte prihvaćena na lateralnom polukružnom kanalu.
Ipak, fenestracija je samo palijativan zahvat posle koga timpanoosikularni aparat ostaje izvan funkcije.
3. Od 1953. godine - do danas - to je period jednake vrednosti ili period izbora prema slučaju - mobilizacija ili fenestracija. Ipak, vidljivo je ponovno oživljavanje
hirurgije stapedovestibularnog zgloba.
1953. Rosen - ponovo uvodi mobilizaciju stapesa (transmeatalno). Operativni zahvat se sastoji u tome da se izvrši frakturiranje bazalne ploče stapesa, pa na taj
način deo koji nije zahvaćen otosklerozom vrši dalje funkciju u prenosu zvučnih talasa.
Rezultati su prolazni, jer vrlo brzo dolazi do ponovne fiksacije frakturiranog stapesa.
1956. Basek i Fowler - izvode prednju krurotomiju, čuvajući zglob.
1957. Hall i Rytzner - ponovo uvode stapedektomiju.
1958. Shea - započinje eru moderne stapedektomije, uklanja bazalnu ploču ili ceo stapes, i zamenjuje stapes raznim materijalima uz uspostavljanje lanca slušnih koščica.
1959. House - vrši parcijalnu stapedektomiju sa polietilenskim tubusom od inkusa do frakturirane bazalne ploče.
Danas, su operacije izbora za otosklerozu stapedektomija i stapedoplastika.
Mikrohirurškim metodama one su dovedene na stepen gotovo savršene preciznosti.
U JUGOSLAVIJI
[ercer od 1936. godine radi fenestraciju labirinta na Holmgrenovom
mikroskopu koji je nabavio 1927. godine (stapedektomiju nije radio?).
Padovan od 1955. - šercerov učenik, radi hirurgiju stapesa u Zagrebu kao I Feminić od 1956. u drugoj zagrebačkoj klinici.
Podvinec uvodi 1958. godine hirurgiju stapesa u Beogradskoj klinici, neposredno posle posete Rosena koji je demonstrirao četiri mobilizacije stapesa. šest
meseci kasnije pošto je Shea publikovao svoju metodu stapedektomije, prelazi se na
ovaj metod le~enja otoskleroze.
Savić, Stefanovi} B. i P. - kao učenici Podvinca počinju da rade hirurgiju stapesa 1960. godine po povratku iz Liona.
Hirurgija stapesa se radi u ORL Klinici u Beogradu, na VMA (Haralampijev,
Nikoli}), ORL Klinika u Nišu, Pri{tini, ORL odeljenje Užice (Popovi}).

ANATOMSKO-FIZIOLO[KA BAZA HIRURGIJE STAPEDIOVESTIBULARNOG
ZGLOBA
Glava i telo maleusa i inkusa obilno su hranjeni, a zona najjače vaskularizacije je predeo inkudomalearnog zgloba. U ovim koščicama može da se nađe ognjište
otoskleroze. Arterija epitimpanika ulazi kroz gornje ligamente u glavicu maleusa i u glavicu inkusa.
Ligamentum annulare je potpuno avaskularan. On se osmozom hrani preko endosta. Krura stapesa su tako|e avaskularna, a dobijaju hranu osmozom iz sluznice
kavuma. Lig. annulare ne bi smeo da bude opskrbljen krvlju putem arterije, jer bi zbog pritiska na arterije došlo do nekroze. Slično je građena i glavica mandibule,
intervertebralni diskusi i neka druga mesta u telu gde je mehanički pritisak jak. U kracima se ne može razviti otosklerotično žarište.
Baza stapesa dobija krv od četiri arterije. Hranjena je još i osmozom od endostalnog sloja i po načinu vaskularizacije pločica stapesa odgovara kapsuli labirinta. U pločici stapesa može se razviti otosklerotično žarište.
Ljuska labirinta ide u oblast irigacije arterije karotis i arterije vertebralis. Srednji i donji deo labirinta irigira a. carotis externa, a mali deo a. carotis interna, dok zadnji I gornji deo opskrbljuje a. vertebralis. Glavnu ulogu vaskularizacije labirinta ima a.
carotis externa, samo mali deo oko kohlee irigira a. carotis interna. Pločica stapesa je, prema tome, i po postanku i po vaskularizaciji integralni deo ljuske labirinta.
Što je sfenoidni ugao koji zatvaraju planum sfenoidale i klivus manji, to jest što je angulacija baze lobanje jača, to će duža osovina meatusa biti vertikalnija, a što je
sfenoidni ugao veći, to jest angulacija baze lobanje slabija, duža će osovina meatusa biti sve položenija, tj. Približavaće se horizontali.
Manji sfenoidni ugao odgovara manjem nagibu duže osovine meatusa, a veći sfenoidni ugao većem nagibu. Kod većeg nagiba meatusa je pogled osobito na ovalnu fenestru zaklonjen
gornjim zadnjim zidom meatusa. Zato, resekcija zadnjeg gornjeg dela kosti meatusa je prema navodima M. Portmanna preko potrebna za vidljivost u 72% slučajeva.
INDIKACIJE
1. Otoskleroza tip 1 - izuzetno povoljna.
Operiše se jedno uvo! Operacija na drugom uvetu, je vrlo važno pitanje, s obzirom na mogućnost kasnog manifestovanja štetnih posledica operacije. Orjentaciono to je period od 3 godine, ukoliko je rezultat na prvom uvu dobar.
Period izme|u dve operacije na jednom i drugom uvetu treba da bude 2-4 godine za pacijente mlađe od 50 godina, a 1-2 godine za one starije od 50 godina.
Potreba za uspostavljanjem biauralnog sluha.
2. Otoskleroza tip 2 - povoljna.
Stapedektomiju treba izvesti na uvu sa slabijim sluhom, ali ne ako samo čuje na to uvo ili postoji jednostrana otoskleroza.
3. Otoskleroza tip 3 - granično stanje.
Operiše se ako dopunska ispitivanja, naročito vestibularna, pokažu da labirint nije oštećen i da se uvo može izložiti operativnoj traumi. Pristupa se oprezno.
Treba biti uzdržan kod: avijatičara, ronilaca (usled velikih promena atmosferskog pritiska), ljudi koji rade u buci (presečena tetiva m. stapedijusa i gubitak zaštitne funkcije; bolje je učiniti prednju krurotomiju kojom se čuva tetiva), građevinskih radnika
i sportista (usled visine i aktivnosti)?
Kod osoba sa slabim konduktivnim oštećenjem sluha (dati slušni aparat) usled stalnih i recidivantnih smetnji u funkciji tube, akutnim zapaljenjima srednjeg uva i česte
refiksacije usled aktivnih procesa?
4. Otoskleroza tip 4 - operiše se retko i to u strogo utvrđenim indikacijama?
KONTRAINDIKACIJE
LOKALNE
1. Sva zapaljenja uva (saniranje, pa potom za nekoliko meseci).
2. Konduktivna nagluvost druge prirode (sva stanja sanirati pre ili u toku operacije - zadesno)
3. Hidrops labirinta (usled teških epizoda vrtoglavica i opasnosti od povređivanja rastegnutog sakulusa)
4. Ako je drugo uvo gluvo
5. Bez kohlearne rezerve
OPŠTE
1. Anestezija
2, Koagulopatije
3. Trudnoća (6-12 meseci posle porođaja; Prvih 6 meseci graviditeta nije kontraindikacija?
Odluku o prekidu trudnoće, zbog opasnosti zahvatanja otosklerozom poroda - odlučuje sama majka.
4. Osteitis deformans Paget (u 50% slučajeva imaju perceptivno oštećenje sluha, tinitus i vertigo)
5. Uzrast (ne treba je izvoditi kod dece i osoba mlađih od 20 godina, zbog velike opasnosti od senzorineuralnog oštećenja sluha (gde je uvek suspektna diferencijalno dijagnostički kongenitalna fiksacija!). Iznad 55-60 godina starosti, sluh je
loš, a češće su i perilimfne fistule?
PRIPREMA ZA OPERACIJU
- Informisati pacijenta o bolesti, operaciji, prognozi, mogućim komplikacijama, neuspehu, drugim ustanovama u koje može otići
- Toaleta hodnika - mehanička + antiseptička dan pre operacije
- Antibiotici (Jugocillin) dva dana pre operacije
ANESTEZIJA
Premedikacija: atropin-dipidorol, phenergan, fortral
Lokalna infiltraciona anestezija: 1% novocain sa adrenalinom, u gornji i zadnji zid i preaurikularno.
TEHNIKE
Srednjem uvu se najčešće se prilazi kroz spoljašnji slušni hodnik, pošto se prethodno otprepariše TM režanj.
Problem hirurgu mogu da čine:
- egzostoze.
- visok bulbus.
- perzistentna a. stapedijalis.
- ankiloza maleusa (kongenitalna, traumatska ili post-zapaljenjska).
- kongenitalne anomalije inkusa i stapesa.
- otoskleroza okrugle fenestre.
- obliterativna otoskleroza ovalne fenestre.
ENDAURALNI REZ - celom dužinom gornjeg zida hodnika pa paralelno
zadnjem delu bubne opne na odstojanju od 4 mm. Samodržnom kukom širimo
meatus. Krajeve reza spajamo sa sulcus tympanicusom.
- Preparacija TM režnja - pristup kavumu. Ljuštenje horde timpani od koštane podloge, povlači se prema dole i napred i naslanja na bubnu opnu. Ne sme se natezati, već po potrebi ukoliko smeta preseći, što može dati smetnje osećaja ukusa i
sušenja usta, našta se ne žali ako operacija kasnije uspe. Po potrebi se skinu egzostoze i druge koštane izrasline.
- Skidanje zadnje-gornje ivice zadnjeg zida hodnika - kiretom maksimalno 2 mm pazeći na n. facijalis, čime se prikaže processus piramidalis i tetiva m.
stapedijusa i napravi dobar uvid u ovalni prozor.

Okrugla fenestra se prikazuje kiretiranjem u donjem delu ispod horde, ali je obično dovoljno podizanje donjeg dela
bubne opne iz sulkusa.
- Instrumentom se proveri pokretljivost slušnih koščica pojedinačno – nalazimo maleus i inkus pokretnim, a stapes je fiksiran otosklerotičnimžarištem za ivice ovalnog prozora.
- Dezartikulacija inkudostapedijalnog zgloba - oštrim instrumentom dezartikulišemo zglob, presečemo tetivu stapedijusa (koja se nekad čuva), po potrebi odbrusi
ukoliko smeta processus piramidalis. Ne čupati mišić, jer je njegov nerv u eminenciji piramidalis u direktnom kontaktu sa n. VII.
- Preseku se kraci stapesa - makazicama se preseku prednji i zadnji krak stapesa i odstrane superstrukture stapesa.
- Odstranjenje dela bazalne ploče stapesa - šiljatim i oštrim predmetom presecamo bazalnu ploču stapesa na spoju srednje i zadnje trećine i odstranjujemo
zadnju trećinu (maksimalno polovinu) zadebljale bazalne ploče. Odstranjuje se zadnji deo, jer se blizu prednje ivice fenestre ovalis nalazi kanal n. facijalisa i sakulus, čijim
povređivanjem dolazi do paraliza, odnosno kod labirintnog hidropsa do isticanja labirintne tečnosti, mešanja peri i endolimfe i gluvoće. Otvoren je vestibulum kad se pojavi tečnost perilimfe. Ako otpadne pločica ostaviti da pliva u perilimfi jer je inertna.
Ako krvari, ne aspirira se već se stavi komadić Gelfoama.
Na razne otvore fenestre stavljaju se različita tkiva, a takođe postoji i različita veza sa inkusom - proteza:
• Vena + teflon (Shea)
• Mast + `ica (Schuknecht, Đoković)
• Gelfoam + žica (House, Savić)
• Interpozicija (Portmann)
• Čelični piston (McGee)
• Fascija m. temporalisa (Sheehy)
• Periost sa vezivom (Plester)
• Modifikovana hrskavica aurikule (Preobraženskaja)
Ako se postavlja vena, intima se postavlja prema šupljini, a adventitia prema labirintu, jer se ostaci stapesa lakđe smeste na glatkoj površini intime venskog
transplantata. Samo se postavlja u nivou niše, jer ako je postavljeno duboku u vestibulumu, deluje kao pumpa koja pritiska tečnost.


- Postavljanje proteze - na dugi krak inkusa, pričvrsti se proteza, odgovarajuće dužine i njen kraj adaptira prema fenestri. Prvo se postavlja u nišu a potom fiksira na inkus (po potrebi i na maleus, sa/bez Badional gela za fiksiranje).
- Provera pokretljivosti - svetlosni refleks na kapljici fiziološkog rastvora u niši okrugle fenestre i govorni kontakt sa bolesnikom (izjavljuje da bolje čuje i da nema
vrtoglavicu. Operacija je urađena atraumatski.
- Vraćanje TM režnja
- Tamponada hodnika - lopticama spongostana I štrajfnom natopljenom antibiotikom Rifocinom ili Reverinom. Sutura na početnom delu hodnika sa dva pojedinačna šava. Gaza. Zavoj.

NASTAVAK - POSLEDNJI DEO ...................................................


POSTOPERATIVNO
Jugocillin 1600.000 i.j. sedam dana. Torecan ili Phenergan amp. 3 dana. 8. dan po operaciji skidamo konce i pod mikroskopom odstranjujemo štrajfnu I spongostan. Istog dana pacijenta otpuštamo sa lakom tamponadom hodnika koja
ostaje do kontrole posle 3-4 dana. Bolovanje mesec dana.
Normalni postoperativni vertigo - laka mučnina i lak rotacioni nistagmus na stranu operisanog uvu (može i do 10 dana (dok se čvrst funkcionalni zatvarač ne formira u ovalnom prozoru), posledica reverzibilne iritacije labirinta 24h. po operaciji.
KOMPLIKACIJE I NEUSPESI PRI STAPEDEKTOMIJI
• Kidanje kože spoljašnjeg slušnog hodnika - (obs. sutura timpano-mastoidea).
• Perforacija bubne opne - (rešiti u istom aktu repozicijom krajeva, rotacionim režnjem ili komadom fascije).
• Poremećaj funkcije horde timpani.
• Pareze i paralize n. facijalisa - (ako je od anestetika povlači se za 1-2 časa;
zato treba proveriti funkciju mišića posle infiltracije; povrede odmah zbrinuti).
• Hematotimpanon - (lečenje nije potrebno, drenira se kroz tubu).
• Luksacija inkusa - (protezu vezati za dršku maleusa).
• Zapaljenske komplikacije (otitis externa, media et interna acuta, meningitis - antibiotici).
• Granulom - (oko ovalnog prozora i proteze koji se širi u vestibulum; "niti" tupfera - slika akutnog labirintitisa - reoperisati?)
• Mehanički neuspeh -
- (neadekvatna dužina proteze - kratka ili duga - konduktivno oštećenje sluha kod kratke, intermitentna nagluvost koja napreduje, intermitentna vrtoglavica (ENG sa pozicionim Ny) i tinitus, osećaj tečnosti u uvu, osetljivost uva na pritisak u predelu
meatusa (Harrison), kod duge proteze usled perilimfne fistule - kanila za drenažu?).
- (pomeranje proteze iz ovalnog prozora)
- (spadanje proteze - dezartikulacija)
- (aseptička nekroza dugog kraka inkusa)
- (blokiranje proteze athezijama)
- (blokiranje maleusa i inkusa athezijama)
- (fibroza i reosifikacija ovalnog prozora)
Sve ove komplikacije se ogledaju naglim gubitkom sluha. Povremeni prekidi
dovode do promenljivog sluha.
• Zakasnelo poboljšanje sluha - (i do 6 nedelja zbog neposrednog operativnog - postoperativnog isticanja perilimfe).
• Profuzno isticanje perilimfe u toku operacije - (mora se odmah zbrinuti jer uništava labirint).
• Hidrops labirinta - (može nastati mesecima posle operacije, naglo, sa teškom nagluvošću i vertigom, ne reaguje na lečenje).
• Traumatsko oštećenje labirinta -
- aspiratorom.
- frezom (direktna + akustična trauma).
- drugim instrumentom.
- vađenjem zapalih delova bazalne ploče iz vestibuluma.
- upadanjem koštane piljevine u vestibulum (bez freze)
- naglim vađenjem cele bazalne ploče stapesa.
- sušenjem labirinta pri dugoj operaciji.
- pri hidropsu labirinta sakulus leži na bazalnoj ploči.
- kidanjem athezija između bazalne ploče i sakulusa.
Odmah daje perceptivno oštećenje sluha različitog stepena u zavisnosti od težine traume i vertiginozne smetnje hipotoničnog labirinta. Kasnije se može popraviti ili pogoršati do mrtvog labirinta. To je "jak postoperativni vertigo". Neprekidne, jake i
produžene glavobolje - (traju preko 48 časova posle operacije) sa nistagmusom na suprotnu stranu od operisanog uva, znak su nastale labirintne komplikacije. Treba ih
lečiti konzervativno ako je u pitanju trauma i hidrops labirinta, a ako je fistula labirinta, reoperacija.
• Perceptivno oštećenje sluha - (oštećenje bazalnog zavoja puža i visokih frekvenci).
PROCENA USPEHA UČINJENE STAPEDEKTOMIJE
Odličan uspeh operacije - ako je kriva vazdušne provodljivosti podignuta toliko da je kohlearna rezerva manja od 10 dB. Interval Va - Ko manji od 10 dB.
Procenat uspelih operacija je kod poznatih otohirurga 80-90%.
Sa definitivnom procenom uspešnosti operacije ne žuriti zbog mogućnosti kasnog manifestovanja komplikacija i neuspeha, ili odloženog progrediranja otosklerotičnog procesa. Period od tri godine se smatra sasvim dovoljnim da se uspeh
operacije oceni trajnim.
VRSTE STAPEDEKTOMIJE
KONZERVATIVNE METODE STAPEDEKTOMIJE - STAPEDOTOMIJA
Konzervativne - čuvaju suprastrukture stapesa (kraci, zglob i tetiva
stapedijalnog mišića), a kraci stapesa se obično koriste kao "proteza" između ovalnog prozora i ostataka lanca slušnih koščica. Skida se samo deo bazalne ploče.
RADIKALNE METODE STAPEDEKTOMIJE
Radikalne - preseca inkudostapedijalni zglob, uklanja suprastrukture stapesa, preseca tetivu stapedijalnog mišića, bazalna ploča se uklanja delimično ili potpuno.
Prednosti:
- kod radikalne metode zbog dezartikulacije inkudostapedijalnog zgloba I postavljanja proteze na dugi krak inkusa, remeti se fina vaskularizacija ovog dela inkusa i preti njegova aseptična nekroza sa spadanjem proteze. Kod konzervativnih
metoda ovog rizika nema.
- kod radikalnih metoda presecanjem tetive stapedijalnog mišića remeti se adaptacijska i zaštitna uloga transmisionog aparata. Takvo uvo je kasnije osetljivije na jak zvuk i lako dolazi do oštećenja unutrašnjeg uva bukom. To se po pravilu dešava kod
svakog pacijenta.
- kod radikalnih metoda uklanjanjem stapesa smanjuje se masa transmisionog aparata što menja akustičke kvalitete i daje distorziju u jačini i frekvenciji percepcije.
Tehniku klasične stapedektomije su modifikovali mnogi autori, tako da je poslednjih godina usavršena tehnika stapedektomije sa malom fenestrom na polukružnom kanalu ili promontorijumu (Plester).
U poređenju sa konvencionalnom, ova tehnika ima određene prednosti, koje se ogledaju u boljim postoperativnim rezultatima sluha, pogotovo u visokim frekvencijama
od 2000, 4000 i 8000 Hz, i u boljoj govornoj diskriminaciji, odnosno smanjenju vestibularnih poremećaja i redukovanju jatrogene traume kohlee.
Moguća je i laser stapedotomija - mala fenestra - 0.8 mm na centralnom delu
bazalne ploče stapesa koja je potpuno obliterisana može se napraviti CO2 laserom.
Samo tkivo na fenestri se unutar 24 časa infiltriše polimorfonuklearima I histiocitnim ćelijama, tako da preko fenestre ovalis ubrzo preraste prvo tanka, a potom i deblja vezivna membrana.
- Kod otoskleroze sa perzistentnim vertigom i M. Meniere, radi se stapedektomija i sakulotomija (resekcija n. vestibularisa?).
- Kod otoskleroze i HOM-a (nedostatak inkusa), posle timpanoplastike u II aktu stapedektomija u neinfektivnom polju, sa maleus - stapes protezom. Takođe stapedektomija
se može učiniti i posle fenestracije uva?
Stapedektomijom pored otoskleroze rešavamo i kongenitalne fiksacije stapesa?
FENESTRACIJA LABIRINTA
Indikacije:
- Kongenitalne anomalije uva
- Dehiscencija i spuštenost n. facialisa preko ovalne fenestre
- Perzistentna a. stapedialis
- Nenormalnosti slušnih koščica
- Nemogućnost rekonstrukcije
Tehnika:
- antroatikomastoidektomija.
- žrtvovanje zadnjeg zida hodnika.
- odstrani se inkus (sačuva za banku homograftova) i amputira glava maleusa.
- kreira se fenestra nad samim vestibulomom labirinta 5x2 mm.
- kad se nakon brušenja prikaže plava ili siva tanka lamela, ista se odstrani.
- po formiranju fenestre novovalis, pokrije se kavum i fenestra TN režnjem.
- tamponada se odstrani posle 10 dana.
Mane fenestracije:
- dug oporavak 3-4 nedelje.
- velika šupljina.
- curenje.
- vertigo.

OPERACIJA "SONO-INVERZIJE" TEHNIKOM PO GARCIA-IBANEZU


Kod otoskleroza tip 4 i 5, gde je kompletno blokirana ovalna fenestra, on transformira istu preko specijalne proteze kojom povezuje dugi krak inkusa sa membranom sekundariom okrugle fenestre, a novu okruglu fenestru pravi fenestracijom
na lateralnom polukru`nom kanalu.

UPOTREBA SLUŠNIH AMPLIFIKATORA
* * *
U ORL Klinici u Beogradu do sada rađene:
- Direktna i indirektna mobilizacija po Rosenu.
- Direktna mobilizacija po Maspetiolu.
- Interpozicija po Portmanu.
- Stapedektomija po: Sheau, Schuknechtu i Houseu.